Neuroendocriene tumoren (NET) - Ipsen Farmaceutica

Somacare online

Somacare.nl is er speciaal voor mensen met neuro-endocriene tumoren of acromegalie, hun naasten en hun behandelaars.Somacare logo 

Somacare thuiszorg-service

Somacare® thuiszorgservice is een gratis service aan huis voor mensen die Somatuline® autosolution® (gaan) gebruiken.

Somacare thuiszorgservice logo

Richtlijn Carcinoïd tumoren van de tractus digestivus

Richtlijn VIKC

Wat is een neuroendocriene tumor (NET)?

NET is een overkoepelende term voor een groep van zeldzame tumoren die hun oorsprong vinden in cellen van het neuro-endocriene systeem. Ze komen voor op verschillende plekken in het lichaam.

De meeste voorkomende plekken voor een NET zijn de longen en het gastro-intestinale systeem. Binnen het gastro-intestinale systeem vormen rectale NET en NET in de dunne darm de grootste groepen. Daarnaast komen primaire NET voor in de alvleesklier, de maag, de dikke darm, de twaalfvingerige darm, de blinde darm, de lever en de zwezerik.

Naast de indeling op basis van anatomische locatie, kunnen NET in twee andere groepen worden ingedeeld: functioneel en niet functioneel. Functionele tumoren produceren te veel hormonen of hormoonachtige stoffen, terwijl niet-functionele tumoren dat niet doen.

Net zoals andere kwaadaardige tumoren kan ook een NET tumor uitzaaien naar andere organen. Hierdoor ontstaan uitzaaiingen ofwel metastasen. Uitzaaiingen van een NET ontstaan vaak in de lymfeklieren en in de lever.

Oorzaak

De oorzaak van het ontstaan van NET is nog onbekend. Erfelijkheid is zeer zeldzaam en speelt slechts bij 1% van de patiënten een rol.

Wat zijn de symptomen?

Welke symptomen een patiënt ervaart, is afhankelijk van de locatie, grootte en functionaliteit van de primaire tumor en de aan- of afwezigheid en locatie van metastasen.

Functionele NET

De overproductie van hormonen of hormoonachtige stoffen (met name serotonine) kan leiden tot een breed scala aan klachten dat het carcinoïd syndroom wordt genoemd.

Met uitzondering van NET in de longen en de eierstokken, zal het carcinoïd syndroom pas optreden bij patiënten met uitzaaiingen in de lever. Dit komt doordat bij niet-uitgezaaide functionele NET in het gastro-intestinale systeem de hormonen uit de circulatie worden verwijderd door de lever. Het syndroom is vaak aanleiding tot ontdekking van een functionele NET.

Patiënten met het carcinoïd syndroom hebben last van diarree, flushing (aanvallen van blozen in gezicht, armen en hals), darmkrampen, buikpijn, overmatig transpireren en misselijkheid. De klachten kunnen dagelijks optreden, maar ook aanvalsgewijs. Het laatste wordt een carcinoïd crisis genoemd. Dit is een situatie waarbij, in reactie op stress of bijvoorbeeld een operatie, een verergering van de symptomen optreedt.

Na verloop van tijd kunnen er ook andere klachten optreden: De hormonen en hormoonachtige stoffen in het bloed zorgen onder andere voor meer bindweefselvorming. Dit kan de hartkleppen stugger maken, waardoor er vochtophoping in de benen en/of de buikholte ontstaat. Het hart heeft namelijk meer moeite om het bloed goed rond te pompen als de kleppen stug zijn.

Niet-functionele NET

Bij patiënten met een niet-functionele tumor wordt de ziekte vaak pas laat gediagnosticeerd, nadat er klachten ontstaan door de tumorgroei of door (lever)uitzaaiingen. Patiënten met NET in het gastro-intestinale systeem presenteren zich met lastig te definiëren symptomen zoals buikpijn, gewichtsverlies, anorexie, geelzucht, misselijkheid en braken. Ook in het geval van een NET in de long kunnen patiënten last hebben van niet-specifieke symptomen zoals hoesten, piepen of kortademigheid.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Wanneer hormonen of hormoonachtige stoffen worden afgescheiden, is er vaak op basis daarvan al een verdenking richting een NET met de eigenschappen van het carcinoïd syndroom. Daarnaast kunnen de volgende onderzoeken worden gedaan om het vermoeden op een NET te ontkrachten of te bevestigen:

  • Urineonderzoek
  • Bloed- en/of weefselonderzoek
  • Endoscopie
  • Beeldvormend onderzoek, bijvoorbeeld MRI of scintigrafie (beeldvorming met behulp van een kleine hoeveelheid radioactieve stof).

Hoe wordt een NET behandeld?

De gegevens uit het diagnostisch onderzoek worden gebruikt om een behandelplan op te stellen. Omdat elke NET anders is en deze kankersoort in het algemeen zeldzaam is, wordt de behandeling vaak uitgedacht en uitgevoerd door een multidisciplinair team, waar meerdere specialismes vertegenwoordigd zijn.

Operatie

In sommige gevallen is een operatie mogelijk. Een operatie waarbij de hele tumor te verwijderen is, geeft de meeste kans op genezing. Dit is echter niet bij altijd mogelijk. Meestal heeft dit te maken met het feit dat er al uitzaaiingen zijn. Ook kan besloten worden een deel van het aangetaste gebied te opereren, bijvoorbeeld bij een dreigende darmafsluiting. Een ander voorbeeld is een plaatselijke behandeling van een lever, waarbij de chirurg de bloedtoevoer naar dat deel van de lever afsluit, waar de tumor zich bevindt. Het idee hierachter is dat de tumor geen voeding meer krijgt en de klachten zullen afnemen.

Medicatie

Afhankelijk van het stadium en het type NET kunnen medicijnen worden voorgeschreven, zowel voor functionele als niet-functionele NET.

Peptide Receptor Radionuclide Therapie

Bij peptidereceptor radionucleotide therapie (PRRT) – een vorm van bestraling – wordt gebruikt gemaakt van de aanwezigheid van somatostatine-receptoren op de NET of NET-metastasen. Bij de behandeling wordt een duo-molecuul gebruikt: een radioactieve stof gekoppeld aan een somatostatine-analoog. Na intraveneuze toediening bindt dit duo-molecuul aan de tumor via het somatostatine-analoog. De radioactieve stof zorgt vervolgens voor lokale bestraling van de NET.

Meer informatie?

Uw huisarts of behandelend specialist van uw ziekenhuis kan uw vragen beantwoorden.